Der Faktor IX muss 30 % betragen, damit die Hämostase aufrechterhalten werden kann.
Bei einem schweren Unfall kann es notwendig sein, eine Aktivität von 50 % oder bei besonders schweren chirurgischen Eingriffen sogar 80 % zu erreichen.
Im Rahmen der Prophylaxe und der Behandlung können des Weiteren auch Faktor-IX-Konzentrate aus Plasmaderivaten oder rekombinanten Produkten verabreicht werden.
Im Falle eines Antifaktors IX ist es möglich, einen rekombinanten Faktor VIIa oder einen aktivierten Prothrombinkomplex wie FEIBA® (1) zu verwenden.
In bestimmten Situationen können auch andere therapeutische Methoden eingesetzt werden.
Desmopressin (Minirin®) kann bei Hämophilie B nicht eingesetzt werden.

(1) Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity
 

Bei der Überwachung sind die Messung der Faktors IX sowie die Suche nach einem spezifischen Inhibitor und gegebenenfalls dessen Titration maßgeblich.
 
Im Fall einer Behandlung mit rekombinantem aktiviertem Faktor VII kann die Aktivität dieses Faktors gemessen werden.
Jüngste Studien haben belegt, dass globale Gerinnungstests, wie der Thrombingenerierungstest, hilfreiche und leistungsstarke Mittel sind, um die Ersatztherapie bei Patienten mit Inhibitoren genau einzustellen.