Das Antiphospholipid-Syndrom

Was ist das Antiphospholipid-Syndrom ?

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine Erkrankung, die mithilfe klinischer und labordiagnostischer Kriterien definiert wird. Kennzeichnend für diese Krankheit sind permanent erhöhte Antiphospholipid-Antikörper, rezidivierende venöse oder arterielle Thrombosen und Schwangerschaftskomplikationen.

Abbildung I: klinische und labordiagnostische Kriterien des APS
Klinische Kriterien
(eines oder mehrere)		 Laborkriterien
(eines oder mehrere, mindestens zweimal im Abstand von mindestens zwölf Wochen auftretend)

Thrombose:
eine oder mehrere bestätigte Thrombose(n) in Arterien, Venen oder kleinen Gefäßen jedweder Lokalisation

 

Zirkulierendes Lupus-Antikoagulans, nachgewiesen entsprechend den Richtlinien der International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH; Internationale Gesellschaft für Thrombose und Hämostase)

Schwangerschaftskomplikationen:

  • ein oder mehrere unerklärbare(r) fetale(r) Todesfall/Todesfälle in oder nach der 10. Schwangerschaftswoche bei normaler fetaler Morphologie oder
  • eine oder mehrere Frühgeburt(en) vor der 34. Schwangerschaftswoche bei normaler fetaler Morphologie, ausgelöst durch Eklampsie, Präeklampsie oder Plazentainsuffizienz oder
  • mindestens 3 Spontanaborte vor der 10. Schwangerschaftswoche
 Cardiolipin-Antikörper (IgG oder IgM), mittlerer bis hoher Titer (> 40 GPL bzw. MPL oder > 99. Perzentil), gemessen mithilfe eines standardisierten ELISA-Tests

ß2-Glykoprotein-I-Antikörper (IgG oder IgM), Titer über dem 99. Perzentil, gemessen mithilfe eines standardisierten ELISA-Tests

Das APS kann in Abwesenheit jeglicher Autoimmun-Erkrankung auftreten; es wird dann als primäres APS bezeichnet.
Wenn es bei einem an einer Autoimmun-Erkrankung leidenden Patienten auftritt, wird es sekundäres APS genannt.

Wird eine Autoimmun-Erkrankung bei einem Patienten mit primärem APS diagnostiziert, so wird dieses zu einem sekundären APS.