Zuerst sollte die der DIC zugrunde liegende Krankheit behandelt werden. Angesichts der Vielfalt der in Frage kommenden Störungen gibt es viele unterschiedliche Behandlungsmöglichkeiten.

Die Behandlung der eigentlichen DIC ist vor allem symptomatisch und auf die Wiederherstellung des hämostatischen Gleichgewichts ausgerichtet.
Bei schweren hämorrhagischen Symptomen sollte die Behandlung darauf abzielen, die Blutungen durch die Verwendung von Thrombozyten-Konzentraten und gefrorenem Frischplasma einzudämmen.
Für die thrombotischen Symptome der DIC gibt es keine spezifische Behandlung. Der Einsatz von Heparinen, Fibrinolytika oder Antithrombin wird nicht empfohlen. Das aktivierte Protein C (Drotrecogin) wurde vor Kurzem vom Markt genommen, da die Wirksamkeit nicht nachgewiesen werden konnte.